Organisme sehat ditrapake dening sel sistem kekebalan saka serangan virus, jamur lan bakteri, alergen lan faktor-faktor liya sing ora disenengi. Immunodeficiency utama mbebayani wong sing ngalangi saka taun-taun awal urip, nanging bisa kasebut ing jaman diwasa. Penyakit iki mbutuhake pemantauan konstan dening spesialis lan perawatan sing dawa banget.
Klasifikasi bawaan immunodeficiensi utama
Patologi sing ditrapake yaiku 5 jinis, sing disebabake ora cetha:
1. Kekuwatan kakebalan seluler:
- oroticide;
- sindrom Di Georgia;
- biotin gumantung fermentopati;
- insufficiency saka phosphorylase purinucleoside.
2. Phobococcal immunodeficiency utama:
- penyakit granulomatous kronis;
- neutrofilik cyclic lan kronis sing kronis;
- Sindrom Miller ("leukosit lazy").
3. Senyawa humoral sel:
- pungkasan kekebalan;
- Bruton's syndrome;
- Kekurangan selektif saka imunoglobulin.
4. Kekurangan gabungan kekebalan selular lan humoral:
- Sindrom Wiskott-Aldrich;
- hypocalcemia ;
- degradasi reticular;
- sindrom Glanzmann-Riniker.
5. Gagal tambahan:
- Edema Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- rematik arthritis.
Gejala utama immunodeficiency
Ora ana pratandha ciri sing ngidini nerangake patologi genetika kasebut kanthi pasti. Manifestasi klinis banget maneka warna gumantung saka jinis, wangun, lan keruwetan penyakit kasebut.
Kanggo Suspect immunodeficiency utami sampeyan bisa uga pratandha kayata:
- kelemahan kanggo infeksi lan penyakit virus sing kerep dadi;
- efek sing minimal ing antibiotik;
- candidiasis kulit kanthi relap;
- abscesses exacerbated;
- pneumonia 2 lan kaping pirang-pirang taun;
- permanen otitis, sinusitis, bronchitis.
Perawatan saka immunodeficiency utama
Terapi angel, amarga sampeyan ora bisa ngobati patologi. Kanggo nambah kualitas urip pasien, perawatan imunosubstitusional konstan karo imunoglobulin perlu, uga pilihan antibakteri, antivirus lan antimikotik kanggo infeksi.
Terapi radikal saka penyakit sing diterangake kasebut dumadi ing transplantasi sumsum tulang, sing luwih apik dilakoni nalika umur enom. Nanging perlu dicathet menawa operasi iki larang banget, lan kadhangkala angel golek donor kanthi kompatibilitas sing cukup.